Почему у некоторых людей есть крошечное отверстие в ухе

Околоушный свищ

Достоверные причины формирования порока на сегодняшний день не определены. Известно, что преаурикулярная фистула может возникать спонтанно при воздействии тератогенных факторов или входить в структуру наследственных заболеваний. На развитие аномалий наружного уха, в том числе околоушного свища, оказывают влияние:

1. Физические и химические тератогены. Ионизирующее и рентгеновское излучение, лучевая терапия негативно воздействуют на формирующийся плод, вызывая развитие различных пороков. К опасным предпосылкам относят контакт беременной с тяжёлыми металлами, спиртовыми растворами, алкогольную, наркотическую и никотиновую интоксикацию. Из лекарств ототоксичным эффектом обладают антибиотики тетрациклинового ряда, гормональные средства, цитостатики.
2. Инфекционные заболевания матери. Все инфекции группы TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) крайне опасны для плода. К числу потенциально тератогенных агентов также принадлежат вирус кори, бледная трепонема. Возбудители способны проникать через гематоплацентарный барьер и оказывают негативное воздействие на эмбриогенез (особенно в 1-ом триместре беременности).
3. Наследственные факторы. Черепно-лицевые аномалии, включая преаурикулярный свищ, характерны для ряда генетических патологий. К этим заболеваниям относятся синдром Тричера-Коллинза, гемифациальная микросомия, брахиооторенальный синдром. Зарегистрирован случай околоушного синуса, связанный с врождённой холестеатомой и сопровождавшийся параличом Белла.

Вне зависимости от причинного фактора в основе образования свища лежит нарушение слияния жаберных дуг на 5-6 неделе беременности. Жаберные дуги представляют собой мезодермальные структуры, выстланные энтодермой и покрытые эктодермой. Они ограничены жаберными щелями и энтодермальными глоточными мешочками. Первая и вторая жаберные дуги формируют каждая по 3 бугорка, которые должны объединиться в течение последующих 1-2 недель эмбриогенеза. При нарушении этого процесса и возникает околоушной свищ.

При гистологическом исследовании обнаруживается свищевой ход, выстланный многослойным плоским или цилиндрическим эпителием. Он может продолжаться до кости или барабанной полости, затрагивать околоушную железу. Соединительная ткань, окружающая околоушной свищ, содержит волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Просвет фистулы заполнен клетками слущенного эпителия и казеозным содержимым, что создаёт условия для его закупорки. При развитии воспаления в тканях появляются лимфоциты, плазматические клетки, полиморфно-ядерные лейкоциты, которые формируют грануляционный вал.

У большинства пациентов с преаурикулярной фистулой отсутствуют клинические проявления. Устье свища не всегда может быть обнаружено сразу же после рождения ребёнка: это обусловлено его небольшим размером. Наружное отверстие фистулы у 90% больных располагается у основания ушного завитка чуть выше козелка и имеет вид тёмной точки. Реже устье свища обнаруживается в области противозавитка, противокозелка или на мочке.

Свищевой ход тонкий и извилистый, может достигать 3-4 сантиметров в глубину, проходит сверху и сзади от лицевого нерва, открывается в среднее или внутреннее ухо. Реже ушной синус может сообщаться с таким же свищом, расположенным в боковой области шеи. Из фистулы может выделяться плотное белесоватое содержимое – клетки отмершей кожи.

При проникновении бактерий в свищевой ход развивается воспалительный процесс. Это сопровождается возникновением местных и общих изменений. Сначала развивается незначительная болезненность в зоне завитка, он отекает, увеличивается. Постепенно боль приобретает пульсирующий характер, усиливается при наклоне головы вниз, при физической активности. Отёчность и гиперемия распространяются на подлежащие ткани, за счёт чего деформируется ушная раковина. Из наружного отверстия свища выделяется жёлто-зелёное гнойное или кровянистое содержимое с неприятным запахом.

В первые несколько дней отмечается незначительный субфебрилитет, который по мере прогрессирования воспаления переходит в фебрильную температуру. Нарастают явления общей интоксикации: потеря аппетита, головные боли, слабость. На фоне поражения наружного уха происходит снижение слуха, при вовлечении околоушной железы резко снижается слюноотделение и возникает сухость во рту. Подбородочные, подчелюстные, заушные, задние шейные лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся резко болезненными при пальпации.

После разрешения гнойно-воспалительного процесса на месте выходного отверстия свища формируется корочка, которая впоследствии отторгается. Через 1,5-2 месяца в этой области образуется тонкий рубец. Инфекция ушного синуса склонна к повторному появлению: у многих пациентов после первичного развития гнойного воспаления возникает рецидив в течение нескольких лет.

Диагностика заболевания проводится на основании жалоб пациента, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных, лабораторных исследований. Заподозрить порок могут также неонатолог или педиатр. Если околоушной синус сочетается с другими аномалиями развития, это обнаруживается благодаря скрининговому ультразвуковому исследованию на 20, 31-32 неделях беременности. К наиболее информативным методам диагностики относят:

• Физикальное обследование. При осмотре в области основания завитка уха обнаруживается отверстие, заполненное казеозными массами. При присоединении инфекции ушная раковина гиперемирована, болезненна, отёчна. Из отверстия при нажатии выделяется зеленовато-жёлтое содержимое.
• Лабораторные исследования. При возникновении воспалительного процесса в общем анализе крови увеличен уровень лимфоцитов, нейтрофилов, повышена СОЭ. Бактериологический посев отделяемого околоушного свища позволяет выделить возбудителя и подобрать этиотропную терапию.
• Инструментальные исследования. Ультрасонография отображает ход свища, демонстрирует его связь с полостью среднего уха. Фистулография позволяет оценить расположение канала по отношению к сосудисто-нервным пучкам и околоушной железе, его толщину, протяжённость. Магнитно-резонансная томография и КТ височной кости определяют наличие гнойного содержимого и также дают информацию о ходе фистулы.
• Исследование функции органов слуха. Для диагностики тугоухости проводят камертональные пробы. При околоушном свище чаще выявляется кондуктивная тугоухость, связанная с затруднением проведения звуковых волн. Аудиометрия используется для измерения остроты слуха, значительно снижающейся при заболевании.

Дифференциальный диагноз при инфицировании околоушного свища проводят с мастоидитом, наружным отитом, фурункулёзом. Необходима консультация генетика, чтобы исключить наследственные заболевания. В этом случае семейный анамнез и дополнительные методики обследования позволяют определить другие сопряжённые с пороком патологии.

В практической отоларингологии используется комплексное хирургическое и консервативное лечение врождённого околоушного свища. Операция проводится в условиях стационара в плановом порядке под общей анестезией. Используется классическая методика с выделением свища из окружающих тканей и последующим его иссечением. Послеоперационная рана ушивается, через несколько месяцев формируется незаметный рубец.

При инфицировании канала производится его дренирование и промывание антисептическим раствором, противомикробными препаратами. Если нагноение было многократным, удаляются рубцовые ткани. На последнем этапе хирургического вмешательства восстанавливается целостность ушной раковины, накладываются косметические швы. Для послеоперационного лечения инфицированной фистулы используются:

• Этиотропная антибактериальная терапия. Противомикробные средства подбираются с учётом разновидности и устойчивости возбудителя на срок не более 10-14 дней. Чаще всего используют защищённые пенициллины и цефалоспорины, препаратами второго ряда являются аминогликозиды и макролиды.
• Симптоматическая терапия. Для уменьшения отёка, ускорения процессов регенерации назначают нестероидные противовоспалительные средства, антиоксиданты и глюкокортикоиды. Если в процессе заболевания развивается тяжёлая тугоухость, применяют классические слуховые протезы. Они позволяют полностью или частично компенсировать потерю слуха.
• Физиотерапия. Для устранения остаточных явлений широко используют ультрафиолетовое облучение, УВЧ-терапию, индуктотермию. Также применяется лекарственный электрофорез с антибиотиками и глюкокортикоидами.